Τελ. ενημέρωση:
13-Jul-2004

Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) είναι μια ασυνήθης πολυοργανική διαταραχή, η οποία σε μερικές περιπτώσεις σχετίζεται με προδιαθεσικούς παράγοντες, όπως η εγκυμοσύνη, οι κακοήθειες, η λήψη ορισμένων φαρμάκων, η μεταμόσχευση μυελού των οστών και η HIV-λοίμωξη. Στους ενήλικες, το ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο (hemolytic uremic syndrome, HUS) και η TTP είναι καταστάσεις κλινικά και ιστοπαθολογικά μη διακριτές, εκτός από τη βαρύτητα της νεφρικής δυσλειτουργίας. Η παθολογική αλληλεπίδραση μεταξύ του ενδοθηλίου των αγγείων και των αιμοπεταλίων σε ορισμένα όργανα οδηγεί σε θρόμβωση, υπερπλασία των ενδοθηλιακών κυττάρων, φλεγμονώδη αντίδραση και μικροαγγειακή αιμόλυση. Η προσβολή του ενδοθηλίου και η επακόλουθη απόπτωση –η οποία οφείλεται σε άγνωστο παράγοντα του πλάσματος– συνεπάγεται την απελευθέρωση πολυμερών του παράγοντα von Willebrand «ασυνήθως μεγάλου μοριακού βάρους», τα οποία διευκολύνουν την προσκόλληση των αιμοπεταλιακών μικροθρόμβων στο αγγειακό τοίχωμα. Τα πρόσφατα ευρήματα σχετικά με την πλήρη έλλειψη μεταλλοπρωτεάσης του παράγοντα von Willebrand στη χρονία υποτροπιάζουσα μορφή της TTP (η οποία είναι συχνά οικογενής), την εξουδετέρωση του ενζύμου από ειδικό αυτοαντίσωμα στη συνηθέστερη οξεία μορφή της νόσου (το οποίο εμφανίζεται παροδικά και εξαφανίζεται με την ύφεση) και τα φυσιολογικά επίπεδα της μεταλλοπρωτεάσης, σε συνδυασμό με την απουσία αυτοαντισώματος στο HUS, συνέβαλαν σημαντικά στην αποσαφήνιση της παθογένειας του συνδρόμου. Η πλασμαφαίρεση παραμένει ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπευτικής αντιμετώπισης.

Λέξεις ευρετηρίου: Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, Μεταλλοπρωτεάση του παράγοντα von Willebrand, Παράγοντας von Willebrand, Πλασμαφαίρεση.