Τελ. ενημέρωση:
08-Apr-2008

Η B-χρονία λεμφική λευχαιμία (ΧΛΛ) αποτελεί το συνηθέστερο τύπο λευχαιμίας στο δυτικό κόσμο. Οι έρευνες των τελευταίων ετών έχουν βοηθήσει στην καλύτερη κατανόηση της βιολογίας της νόσου. Έτσι, η νόσος διακρίνεται σε δύο υποτύπους ανάλογα με την ύπαρξη ή την απουσία μεταλλάξεων στην υπερμεταβλητή περιοχή του γονιδίου της ανοσοσφαιρίνης (IGVH), με διαφορές μεταξύ τoυς που καλύπτουν όλη την πορεία της νόσου, ξεκινώντας από την προέλευση του κακοήθους κυττάρου και την παθογένεια, μέχρι τη βιολογική του συμπεριφορά. Η πλέον χαρακτηριστική διαφορά είναι η σημαντικά χειρότερη πρόγνωση του μη μεταλλαγμένου τύπου. Χαρακτηριστικό της νόσου είναι η κλινική ετερογένεια, με την επιβίωση να ποικίλλει για τους ασθενείς από μήνες έως πολλά χρόνια. Η ετερογένεια αυτή σχετίζεται με τους ποικίλους παθογενετικούς μηχανισμούς που επιδρούν σε ένα αρχικό Β-κύτταρο μνήμης και περιλαμβάνουν τον αντιγονικό ερεθισμό των Β-κυττάρων, χρωμοσωμικές ανωμαλίες και γονιδιακές μεταλλάξεις, καθώς και επιδράσεις του εξωτερικού μικροπεριβάλλοντος που αδρανοποιούν τους αποπτωτικούς μηχανισμούς των κυττάρων. Η πρόγνωση είναι αρκετά δυσχερής για ασθενείς στα αρχικά στάδια της νόσου, γεγονός το οποίο καθιστά αναγκαία την ανεύρεση εύχρηστων δεικτών που θα διακρίνουν έγκαιρα την επιθετική νόσο. Εκτός από την ταυτοποίηση του IGVH ως μεταλλαγμένου ή μη, διαδικασία ανέφικτη για πολλά περιφερικά κέντρα, προτείνεται η μέτρηση του βιολογικού παράγοντα ZAP-70 (zeta-associated protein of 70 kDa). Υψηλά επίπεδα ZAP-70 εκκρίνονται από Β-κύτταρα, κυρίως του μη μεταλλαγμένου τύπου ΧΛΛ, και σχετίζονται με επιθετικότερη νόσο και μικρότερο χρόνο επιβίωσης. Η μέτρηση του ΖΑΡ-70 αναμένεται να αποκτήσει κεντρικό ρόλο σε συνδυασμό με άλλους προγνωστικούς παράγοντες, με τελικό στόχο τη διαπίστωση του κατάλληλου χρόνου έναρξης θεραπείας. Εκτός από την αξιολόγηση διαφορετικών χημειοθεραπευτικών σχημάτων, η έρευνα προσανατολίζεται και στη δυνατότητα της μεταμόσχευσης μυελού, με την ελπίδα να επιτευχθεί και ίαση.

Λέξεις ευρετηρίου: Βιολογία, Θεραπεία, Παθογένεια, Προγνωστικοί δείκτες, Χρονία λεμφική λευχαιμία.