Τελ. ενημέρωση:
04-Apr-2013

Περιγράφεται μια περίπτωση συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας και ενδοκαρδιακής θρόμβωσης που αποτέλεσαν τις πρώιμες εκδηλώσεις της νόσου Αδαμαντιάδη-Behçet. Άνδρας 32 ετών εισήχθη στην παθολογική κλινική λόγω επιδεινούμενης δύσπνοιας, ζάλης, κεφαλαλγίας και οιδήματος του προσώπου και του τραχήλου. Η αξονική και η ψηφιακή αγγειογραφία ανέδειξαν εκτεταμένη θρόμβωση της άνω κοίλης και της δεξιάς υποκλείδιας φλέβας. Με βάση κλινικά κριτήρια και ειδικότερα την υποτροπιάζουσα αφθώδη στοματίτιδα, τις εξελκώσεις γεννητικών οργάνων, την επισκληρίτιδα, τη θετική δοκιμασία παθέργειας, αλλά και την παρουσία του αντιγόνου ιστοσυμβατότητας HLA-B51, τεκμηριώθηκε η διάγνωση της νόσου Αδαμαντιάδη-Behçet. Έγινε έναρξη συντηρητικής αγωγής με χορήγηση αζαθειοπρίνης, κορτικοειδών και αντιπηκτικών φαρμάκων. Δύο μήνες αργότερα, το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα καρδιάς αποκάλυψε επέκταση του θρόμβου της άνω κοίλης στο δεξιό κόλπο, όπου προσδιοριζόταν ως ευμέγεθες μισχωτό αιωρούμενο μόρφωμα, το οποίο αφαιρέθηκε με καρδιοχειρουργική επέμβαση. Ο ασθενής έλαβε εξιτήριο με από του στόματος αγωγή αζαθειοπρίνης, ασπιρίνης, ασενοκουμαρόλης και μεθυλπρεδνιζολόνης σταδιακά μειούμενης. Το δεκαετές διάστημα παρακολούθησης περιελάμβανε απεικόνιση αγγείων με αξονική, ψηφιακή και μαγνητική αγγειογραφία, καθώς και διοισοφάγεια ηχοκαρδιογραφία. Πλήρης λύση των θρόμβων παρατηρήθηκε στους 24 μήνες, ενώ δεν σημειώθηκαν υποτροπές της νόσου. Η φλεβική θρόμβωση αποτελεί τη συνηθέστερη βλάβη στο αγγειακό Behçet, ωστόσο το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας και ειδικότερα η ενδοκαρδιακή θρόμβωση συνιστούν σπάνιες εκδηλώσεις, οι οποίες συνήθως εμφανίζονται όψιμα στην πορεία της νόσου.

Λέξεις ευρετηρίου: Ενδοκαρδιακή θρόμβωση, Νόσος Αδαμαντιάδη-Behçet, Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας.