Τελ. ενημέρωση:
25-Nov-2018

Η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (ΠΧΧ) είναι μια χρόνια αυτοάνοση εξελισσόμενη χολαγγειίτιδα, που προκαλεί χολόσταση, ηπατική φλεγμονή, χολαγγειοπενία και ηπατική ίνωση. Η αιτία ενεργοποίησης του αυτοάνοσου μηχανισμού είναι άγνωστη, ενώ πιθανό σενάριο είναι η παρουσία γενετικής προδιάθεσης των ασθενών με ΠΧΧ, σε συνδυασμό με δράση βλαπτικών περιβαλλοντικών παραγόντων. Οι ασθενείς κατά τη διάγνωση συνήθως είναι ασυμπτωματικοί, αλλά στη συνέχεια εκδηλώνουν συμπτώματα (κνησμό, καταβολή, σύνδρομο ξηρότητας), που επηρεάζουν την ποιότητα της ζωής τους. Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου και η άμεση χορήγηση αρκτο-δεοξυ-χολικού οξέος (UDCA) είναι ιδανική θεραπευτική προσέγγιση των ασθενών με ΠΧΧ. Η εκτίμηση της ανταπόκρισης των ασθενών με ΠΧΧ στην κλασική θεραπεία με UDCΑ, μετά από χορήγηση θεραπείας για 6–24 μήνες, είναι εφικτή βάσει κριτηρίων ή προτύπων που έχουν προταθεί την τελευταία δεκαετία. Πρόσφατα εγκρίθηκε, ως φάρμακο δεύτερης γραμμής, από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων (ΕΜΑ) και τον Αμερικανικό Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA), το obeticholic acid (OCA) για τη θεραπεία ασθενών με ΠΧΧ που δεν ανταποκρίνονται στο UDCA. Νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι αναγκαίες, αφού το 1/3 περίπου των ασθενών δεν ανταποκρίνονται στο UDCA και περίπου το 20% αυτών με συμπτώματα όπως κνησμό και σύνδρομο κόπωσης δεν ανταποκρίνονται σε κάποια θεραπευτική προσέγγιση.

Λέξεις ευρετηρίου: Αντιμιτοχονδριακά αντισώματα, Αρκτο-δεοξυ-χολικό οξύ, Ινοβλαστικός αυξητικός, παράγοντας 19, Ομπετιχολικό οξύ, Πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα, Υποδοχέας-α ενεργοποίησης, πολλαπλασιασμού υπεροξυσωματίων, Υποδοχέας Farnesoid X.