Τελ. ενημέρωση:
21-Jan-2019

Η θρόμβωση της πυλαίας και των ηπατικών φλεβών αποτελούν τις ευρύτερα γνωστές αγγειακές παθήσεις του ήπατος. Η θρόμβωση της πυλαίας είναι η συχνότερη. Αποτελεί επιπλοκή τοπικών (κίρρωση, νεοπλασία, χειρουργική επέμβαση) ή συστηματικών προθρομβωτικών καταστάσεων, με προεξάρχοντα τα μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα. Η κλινική εικόνα ποικίλλει ευρέως ανάλογα με τον χρόνο εγκατάστασης, την έκταση της θρόμβωσης και την ύπαρξη υποκείμενης ηπατικής νόσου. Έτσι, κυμαίνεται από ασυμπτωματική έως επικίνδυνη για τη ζωή κατάσταση. H διάγνωση βασίζεται στις απεικονιστικές τεχνικές και ιδίως στο υπερηχογράφημα Doppler. Η έγκαιρη έναρξη αντιπηκτικής αγωγής βελτιώνει την έκβαση, επιτυγχάνοντας επανασηραγγοποίηση έως και στο 80% των περιπτώσεων. Η παρακώλυση της φλεβικής απορροής λόγω θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της άνω κοίλης φλέβας είναι γνωστή ως σύνδρομο Budd-Chiari. Είναι απόρροια της συνδυασμένης επίδρασης προθρομβωτικών παραγόντων, ιδίως μυελοϋπερπλαστικών νοσημάτων, μεταλλάξεων του γονιδίου του παράγοντα V Leiden και της χρήσης αντισυλληπτικών. Κατά κανόνα, η νόσος ακολουθεί χρόνια πορεία με εμφάνιση επιπλοκών πυλαίας υπέρτασης, αν και μπορεί να εκδηλωθεί σπανιότερα και ως οξεία ηπατική ανεπάρκεια. Και εδώ, οι απεικονιστικές μέθοδοι είναι συνήθως αρκετές για τη διάγνωση. Θεραπευτικά, συστήνεται η προοδευτική κλιμάκωση προς πιο επιθετικούς χειρισμούς, έχοντας ως αφετηρία την αντιπηκτική αγωγή, συχνά την τοποθέτηση διασφαγιτιδικής ενδοηπατικής πυλαιοσυστηματικής αναστόμωσης και ως τελική επιλογή τη μεταμόσχευση ήπατος.

Λέξεις ευρετηρίου: Διασφαγιτιδική ενδοηπατική, πυλαιοσυστηματική αναστόμωση, Θρόμβωση πυλαίας φλέβας, Πυλαία υπέρταση, Σύνδρομο Budd-Chiari.