Τελ. ενημέρωση:
12-Jun-2001

Αρχ Ελλ Ιατρ, 17(6), Νοέμβριος-Δεκέμβριος 2000, 576-583

ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ

Λευχαιμογένεση στην παιδική ηλικία
Αιτιολογικοί παράγοντες και παθογενετικοί μηχανισμοί

Ι.Π. ΠΑΝΑΓΙΩΤΟΥ, Σ. ΠΟΛΥΧΡΟΝΟΠΟΥΛΟΥ-ΑΝΔΡΟΥΛΑΚΑΚΗ
Τμήμα Παιδιατρικής Αιματολογίας-Ογκολογίας, Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία», Αθήνα

Η οξεία λευχαιμία αποτελεί το συχνότερο κακόηθες νόσημα της παιδικής ηλικίας, εκπροσωπώντας το 30% περίπου του συνόλου του παιδικού καρκίνου. Παρότι μέχρι σήμερα υπάρχουν αρκετά αναπάντητα ερωτήματα που αφορούν στην αιτιολογία και τα μοριακά γεγονότα που συντελούν στην εμφάνισή της, εντούτοις θεωρείται ως το πλέον καλά μελετημένο κακόηθες νόσημα σε μοριακό και κυτταρικό επίπεδο. Ορισμένοι περιβαλλοντικοί παράγοντες (π.χ. ιονίζουσα ακτινοβολία, τοξικές χημικές ενώσεις, αντινεοπλασματικά φάρμακα) έχουν αιτιοπαθογενετικά συσχετιστεί με την εμφάνιση της οξείας λευχαιμίας, χωρίς όμως να είναι πλήρως διευκρινισμένοι οι μηχανισμοί μέσω των οποίων ασκούν τη βλαπτική τους δράση. Τούτο δε αφορά κατά κύριο λόγο την παιδική μορφή της νόσου. Επιπρόσθετα, η λευχαιμία θεωρείται νόσημα με γενετική βάση, υπό την έννοια ότι για τη λευχαιμική εκτροπή των φυσιολογικών κυττάρων της λεμφικής και μυελικής σειράς προαπαιτείται βλάβη στο γενετικό τους υλικό. Η γενετικά προκαθοριζόμενη αυτή βλάβη, στην πλειονότητα των περιπτώσεων, εκφράζεται σε τελικό επίπεδο κακοήθους φαινοτύπου μόνον όταν συσσωρευθούν πολλαπλές επιπρόσθετες επίκτητες αλλαγές στο κυτταρικό γονιδίωμα (πολυσταδιακή διαδικασία λευχαιμογένεσης). Σπανιότερα, οι βλάβες αυτές επισυμβαίνουν σε ένα ήδη εγκατεστημένο συγγενές έλλειμμα, το οποίο προδιαθέτει ισχυρά στη λευχαιμική εκτροπή των κυττάρων, με τυπικό παράδειγμα το έλλειμμα του γονιδίου της νευροϊνωμάτωσης τύπου Ι. Στο παρόν άρθρο ανασκόπησης καταγράφονται οι παράγοντες και οι καταστάσεις εκείνες που συμβάλλουν ή θεωρητικώς προκαλούν τη λευχαιμική εκτροπή των φυσιολογικών κυττάρων και ταυτόχρονα αναλύονται οι συνηθέστεροι μηχανισμοί που οδηγούν στην εμφάνιση της παιδικής λευχαιμίας.

Λέξεις ευρετηρίου: Λευχαιμογένεση, Οξεία λευχαιμία, Παιδική ηλικία, Προδιαθεσικοί παράγοντες.